I、脾切除对下列哪种贫血疗效最好( )。

　　A.自身免疫性溶血性贫血

　　B.阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　C.海洋性贫血

　　D.遗传性球形细胞增多症

　　E.红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症

　　II、急淋血病首选治疗药物是( )。

　　A.VP

　　B.DA或HA

　　C.HOAP

　　D.小剂量阿糖胞苷

　　E.左旋门冬酰胺

　　参考答案及解析：

　　第 1 题

　　【答案】：D

　　【考点】溶血性贫血脾切除的指征;

　　【解析】：主要适用于异常红细胞在脾破坏者，如遗传性球形细胞增多症、需大剂量肾上腺皮质激素维持的自身免疫性溶血性贫血和某些类型的血红蛋白病。

　　第 2 题

　　【答案】：A

　　【考点】急性白血病的常用化疗方案;

　　【解析】：对于初治AL，应首先根据MICM检查的结果初步判断预后，进而设计、制定完整、系统的治疗方案。

　　1、诱导缓解方案

　　(1)急淋：首选方案为VP(长春新碱、泼尼松)。对VP无效或白细胞计数很高(>50×109/L、T细胞型者加用柔红霉素(DNR)或门冬酰胺(L-ASP)，组成DVP或DVLP方案;L3型ALL现采用高剂量(HD)MTX+(HD)CHOP方案。

　　(2)急非淋：标准方案为DA(柔红霉素、阿糖胞苷)。APL患者可使用反式维A酸(ATRA)诱导分化口服治疗直至缓解。ATRA联合其它治疗可提高CR和DFS，同时降低“维A酸综合征”的发生率和死亡率。

　　2、缓解后治疗

　　(1)急淋：缓解后强化巩固和维持治疗总疗程一般需3年。6-MP和MTX联合，是普遍采用的有效的维持治疗方案。同时，为降低CNSL的发生率，需早期施行高剂量全身化疗联合鞘内化疗的治疗方法。

　　(2)急非淋：AML较ALL的治疗时段明显缩短，AMLCR后可用HD Ara-C方案巩固强化至少4个疗程;APL用ATRA获得CR后，用化疗与ATRA交替维持治疗2～3年。AML的CNSL发生率低，国内AML CR后鞘内注射至少1次。