1、脾切除对下列哪种贫血疗效最好( )。
A.自身免疫性溶血性贫血
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.海洋性贫血
D.遗传性球形细胞增多症
E.红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症
2、急淋血病首选治疗药物是( )。
A.VP
B.DA或HA
C.HOAP
D.小剂量阿糖胞苷
E.左旋门冬酰胺
第1题
【答案】：D
【考点】考点21：溶血性贫血脾切除的指征;
【解析】：
主要适用于异常红细胞在脾破坏者，如遗传性球形细胞增多症、需大剂量肾上腺皮质激素维持的自身免疫性溶血性贫血和某些类型的血红蛋白病。
第2题
【答案】：A
【考点】考点6：急性白血病的常用化疗方案;
【解析】：
对于初治AL，应首先根据MICM检查的结果初步判断预后，进而设计、制定完整、系统的治疗方案。
1.诱导缓解方案
(1)急淋：首选方案为VP(长春新碱、泼尼松)。对VP无效或白细胞计数很高(>50×109/L、T细胞型者加用柔红霉素(DNR)或门冬酰胺(L-ASP)，组成DVP或DVLP方案;L3型ALL现采用高剂量(HD)MTX+(HD)CHOP方案。
(2)急非淋：标准方案为DA(柔红霉素、阿糖胞苷)。APL患者可使用反式维A酸(ATRA)诱导分化口服治疗直至缓解。ATRA
1、关于扩张型心肌病的病因最主要的是( )。
A.遗传因素
B.代谢异常C中毒
D.细菌感染
E.病毒感染
第1题
【答案】：E
【考点】考点2：扩张型心肌病;
【解析】：
扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%～45%，猝死发生率30%。病因尚不明。
1.临床表现
起病缓慢，常见症状有：(1)极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。(2)部分病人发生栓塞或猝死。主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。
2.X线和超声心动图检查
(1)胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。
(2)超声心动图：早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左室心扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。
3.诊断和鉴别诊断
无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。
4.治疗措施
无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。
联合其它治疗可提高CR和DFS，同时降低“维A酸综合征”的发生率和死亡率。
2，缓解后治疗
(1)急淋：缓解后强化巩固和维持治疗总疗程一般需3年。6-MP和MTX联合，是普遍采用的有效的维持治疗方案。同时，为降低CNSL的发生率，需早期施行高剂量全身化疗联合鞘内化疗的治疗方法。
(2)急非淋：AML较ALL的治疗时段明显缩短，AMLCR后可用HD Ara-C方案巩固强化至少4个疗程;APL用ATRA获得CR后，用化疗与ATRA交替维持治疗2～3年。AML的CNSL发生率低，国内AML CR后鞘内注射至少1次。
